GLEREAN M1*, BALLARINO MC2, BATTISTONE MF3, DANILOWICZ K4, DIEZ S5, FAINSTEIN DAY P1, FURIOSO A6, GARCÍA ROEL V7, GONZALEZ PERNAS M8, GUITELMAN M9, KATZ D8, LOTO M9, MALLEA GIL MS2, MARTINEZ M11, MIRAGAYA K12, PINGEL J3, SOSA S4, SLAVINSKY P9, TKATCH J9, VITALE M7, ROGOZINSKI A6.
Los craneofaringiomas (CF) son lesiones raras que derivan de restos embrionarios y se asientan en la región selar-supraselar. Suelen ser recurrentes y de alta morbilidad.
Se realizó un estudio observacional, retrospectivo, multicéntrico, de corte transversal. Se seleccionaron 97 adultos con diagnóstico histológico confirmado de CF, 49 eran mujeres (50.5%). La media de edad al diagnóstico fue 41.4 años ± 16.04. Los motivos de consulta fueron: alteraciones visuales (AV) 47.4% (n: 46), cefalea 14% (n: 14) y ambos 14% (n: 14). En esta cohorte las AV alcanzaron el 61.8%. Con menor frecuencia: hallazgo incidental 8.2% (n: 8), diabetes insípida 5.2% (n: 5) y otros 11.2%. La localización supraselar se evidenció en el 88.7% (n. 86). En la evaluación basal se observó hiperprolactinemia en 27.8%, diabetes insípida (DI) en 30.5% y panhipopituitarismo (PHH) en 28%. Las AV estuvieron presentes en el 78.5%, predominando la hemianopsia 60.9% (50/82). El índice de masa corporal (IMC) basal fue 28.6 ± 7.6 Kg/m2. El 73% fue intervenido por abordaje transcraneal y el 27% por vía transesfenoidal. La resección total fue en 46.4%, subtotal en 37.1% y parcial en 14.4% (95/97). El subtipo adamantinomatoso se observó en 58.8% (n: 57) y papilar en 13.4% (n: 13). En la evaluación postquirúrgica (postCx) se observó un significativo incremento del PHH y DI (71.1% y 64.9% (p<0.002 vs preCx). Las AV mejoraron significativamente (p<0.002 vs preCx). El IMC postCx fue mayor (p<0.0001 vs preCx). Se observó remanente tumoral en el 46.8% y la tasa de recurrencia fue 19.6%. Requirieron una segunda cirugía 42.3%, y radioterapia 9.6% (n: 8). La mediana del tiempo de seguimiento fue de 57 meses (r: 4-427). Nueve pacientes fallecieron, 4 por causa relacionada al CF.
En esta cohorte de pacientes con CF la AV fue el motivo de consulta principal. La Cx predominante fue la transcraneal; el subtipo histológico más frecuente fue el adamantinomatoso. Hubo mejoría significativa de la AV mientras que el PHH aumentó significativamente en el postCx como también del IMC. Casi la mitad de los pacientes requirieron un segundo tratamiento. El enfoque del paciente con CF debe ser multidisciplinario y de seguimiento crónico.
Craniopharyngiomas are rare lesions derived from cell remnants of Rathke’s pouch, usually localized in the sellar and suprasellar areas.
We analyze clinical, endocrine and histological features in a group of patients with craniopharyngiomas from Buenos Aires city, describe efficacy and complications of surgical treatment, percentage of patients who required more than one treatment (second surgery or radiotherapy). Observational, multicentric, retrospective, transversal study. Adult patients with craniopharyngiomas were included. We assessed clinical, biochemical, MRI features, at diagnosis and after treatments, the follow-up and recurrence of tumours. 97 patients, 49 women, were included. Mean age at diagnosis: 41.4 ± 16.04. Symptoms at diagnosis: visual field defects (VFD): 47.4%, headache: 14%, both symptoms: 14%, in this group with mass effect, the VFD reached 61.8%. Other symptoms at diagnosis: incidental findings: 8.2%, diabetes insipidus (DI) 5.2%, and others 11.2% (n: 10). Suprasellar extension was present in 88.7%. Endocrine tests showed: hyperprolactinemia 27.8%. DI and panhypopituitarism (PHP) were present in 30.5 and 28% respectively; VFD 78.5%: hemianopsia (60.9%): 50/82. Basal BMI was 28.6 ± 7.6. Surgical treatment (95/97): transcranial approach was performed in 73%, transsphenoidal approach was used in 27%; gross total resection was reached 46.4%, subtotal 37.1% and partial resection 14.4%. Adamantinomatous type was found in 58.8%, papillary type in 13.4%. In the post-surgical assessment: 71.1% developed (PHP) (p<0.002) and DI 64.9% (p<0.002). VFD decreased to 45.4% (40/88) vs pre surgery (p<0.002).
Tumour remnants were observed in 46.8% and recurrence rate was 19.6%. A second surgery was performed in 42.3%. Radiotherapy was indicated in 9.6%. Median time of follow-up was 57 months (4-427). Nine patients died, 4 related to the craniopharyngioma.
In this cohort of adult patients with craniopharyngiomas, VFD was the main symptom. Transcranial approach was the predominant surgery; Adamantinomatous type was the most frequent. In the post-surgical assessment, there was significant improvement in the visual field, a significant increase in the BMI and in the number of subjects with PHP. A second surgery was performed in 42.3% and 9.6% was treated with radiotherapy. These patients with long-term morbidities need life-long follow-up by a multidisciplinary team.