REVISTA ARGENTINA DE ENDOCRINOLOGÍA Y METABOLISMO
Moncet D1, Flores M2, Armanelli E1, Carranza O2, Zoppi J3,Descalzo J2, Isaac GB1
Los tumores neuroendocrinos (TNE) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes con un aumento sostenido de la incidencia en los últimos años. Se originan en las células neuroendocrinas, los más frecuentes son los del sistema gastrointestinal y la mayoría son esporádicos, aunque pueden ser parte de síndromes hereditarios. El manejo de esta patología es interdisciplinario y el endocrinólogo tiene un rol activo en estos grupos. Evaluamos retrospectivamente pacientes con diagnóstico de TNE en un periodo de 18 años (01/01/2000 al 31/12/2017).
Ciento cinco pacientes presentaron TNE, la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 57,6 años y predominó el sexo femenino (64%). Predominaron los de origen gastroenteropancreático (TNEGEP) bien diferenciados y de bajo grado, el 39% se presentó con metástasis al momento del diagnóstico, el 11% de ellos fueron funcionantes (gastrinoma e insulinomas), el 17% presento síndrome carcinoide, el 94% de ellos recibió algún tipo de tratamiento y el 29% recibió análogos de somatostatina (ASS). No hubo diferencia en la cantidad de casos entre el carcinoma medular de tiroides (dos de ellos con NEM-2) y los broncopulmonares donde predominó el carcinoide típico. Los TNE tímicos fueron de gran tamaño y uno de ellos como parte de NEM -1. Los feocromocitomas fueron esporádicos, unilaterales y curaron con la cirugía y los de origenovárico fueron menos frecuentes. Conclusiones: La incidencia de los TNE está en aumento en todo el mundo, se presentan alrededor de la sexta década, sin predominancia de género y la mayoría son esporádicos. Nuestra casuística tiene la limitación de ser un trabajo retrospectivo que incluye casi dos décadas y donde la clasificación de los TNE ha sufrido grandes cambios. Sin embargo, no existe en la literatura argentina una serie con mayor número de casos reportados por una única institución, de una patología poco frecuente y constituye un significativo aporte a la epidemiología de estos tumores en nuestro país.
Neuroendocrine tumors (NETs) are rare neoplasias, but in recent years there is a sustained increase in their incidence. They originate in neuroendocrine cells, the most frequent are those of the gastrointestinal system (GEPNETs). Most of these tumors are sporadic, although they can be part of hereditary syndromes. The management of this pathology is multidisciplinary and the endocrinologist plays an active role there.
We retrospectively evaluated patients diagnosed with NETs in a period of 18 years (01/01/2000 to 12/31/2017).
One hundred and five patients were diagnosed with NETs. The mean age of presentation was 57.6 years (R: 18/86). Patients were predominantly female (64%), with an increase in presentation of 50% in recent years. Well differentiated, low-grade GEPNETs were predominant. Metastases at the time of diagnosis were seen in 39% of patients. In 11% of them, tumors were functional (gastrinoma and insulinomas). Carcinoid syndrome was present 17% of the patients and 29% received somatostatin analogues (AS). There were no differences presentation between medullary thyroid carcinoma (two of them were part of a MEN-2 syndrome) and those of bronchopulmonary localization, where the typical carcinoid predominated. Thymic NETs were frequently large at diagnosis and in one patient, the tumor was part of a MEN-1 syndrome. Pheochromocytomas were sporadic, unilateral and were cured with surgery. The ovarian were the least common in our series.
Conclusions: NETs are infrequent tumors although their incidence is increasing. They take place around the sixth decade and without differences in gender. Most are sporadic. Our study has the limitation of being retrospective that includes almost two decades and where the classification of NETs has undergone great changes. However, there is no Argentinean literature with a greater number of cases reported by a single institution, of a rare pathology and also it constitutes a significant contribution to the epidemiology of these tumors in our country.