ROBLES, V; RIDOLFI, M; FUNGUEIRO, D; WATANABE, N; GOÑI, G; RISLER, R; DE LA HUERTA P.
Se presenta el caso de un varón de 37 años con síndrome de POEMS, un trastorno paraneoplásico incapacitante crónico caracterizado por neuropatía periférica, organomegalia, endocrinopatía, proliferación monoclonal de células plasmáticas y cambios en la piel entre otros. No está clara su fisiopatología, aunque se ha demostrado una activación y producción crónica de citoquinas proinflamatorias, particularmente del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEFG). El diagnóstico se basa en el cumplimiento de un conjunto de criterios clínicos obligatorios, mayores y menores. La endocrinopatía es una característica central del síndrome, siendo el hipogonadismo la alteración endocrina más frecuente. Con respecto a los desórdenes endocrinos en nuestro paciente, el perfil tiroideo fue interpretado como un síndrome de eutiroideo enfermo, manteniéndose conducta expectante. Respecto del eje adrenal, si bien los niveles de cortisol plasmáticos eran altamente sospechosos de insuficiencia suprarrenal, no se pudo realizar test de estímulo con ACTH. Se realizó diagnóstico de hipogonadismo y se indicó reemplazo con testosterona (tabla III). La revisión bibliográfica está principalmente orientada a las endocrinopatías prevalentes en este síndrome.
We present the case of a 37-year-old man with POEMS syndrome, a paraneoplastic chronic disorder characterized by peripheral neuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal proliferation of plasma cells, and skin changes. Its pathophysiology is not clear, although production of chronic release of proinflammatory cytokines, particularly endothelial growth factor vascular (VEGF) is involved. Diagnosis is based on meeting a set of mandatory, major and minor criteria. Endocrinopathy is a main feature in this syndrome, hypogonadism is the most common endocrine disorder. Regarding endocrine disorders in our patient, the thyroid profile was interpreted as a non-thyroid illness and expectant management was maintained. Regarding the adrenal axis, although plasmatic cortisol level was highly suspicious of adrenal insufficiency, we could not perform stimulating test with ACTH. We diagnose a hypogonadism and replacement with testosterone was indicated.
The bibliographical review is mainly oriented to the endocrinopathies prevalent in this syndrome.