INTRODUCCIÓN

La paratiromatosis se define como la presencia de múltiples nódulos de tejido paratiroideo benigno hiperfuncionante diseminadas por el cuello y/o mediastino⁽¹⁾. La paratiromatosis es una causa rara y potencial de hiperparatiroidismo (HPT) recurrente o persistente⁽²⁾.
Se han propuesto dos teorías sobre la patogenia de la paratiromatosis. Una propone que la paratiromatosis es la consecuencia de la rotura de la glándula y la posterior siembra del campo quirúrgico durante una operación (paratiromatosis secundaria). La segunda teoría propone que el tejido en reposo paratiroideo embriológico sufre hiperplasia cuando se expone a estímulos fisiológicos como la nefropatía terminal (paratiromatosis primaria)⁽³⁾.
La paratiromatosis se describió por primera vez en 1975⁽⁴⁾, reportándose menos de 40 casos en todo el mundo^(2,5). En las bases de datos revisadas no se encontraron casos publicados en Cuba ni en el resto de Latinoamérica. Se han descrito solo 20 casos en relación con el HPT primario⁽⁶⁾.
El manejo y control de la paratiromatosis sigue siendo un desafío⁽⁷⁾. Se presenta paciente con HPT primario recurrente por paratiromatosis secundaria, con el objetivo de contribuir al estudio y diagnóstico oportuno.

REPORTE DE CASO
Paciente femenina de 43 años, con antecedentes de tumor de células pardas en miembro inferior izquierdo hace 18 años, con osteólisis bilateral en cabeza femoral, por lo que se inicia estudios donde se diagnosticó HPT primario, realizándose exéresis de adenoma paratiroideo inferior derecho, sin visualizarse crecimiento patológico de las otras glándulas paratiroides en el acto quirúrgico ni preoperatoriamente en los estudios de imagen.
Se mantiene por un periodo de remisión y hace 10 años es revaluada con PTH y calcio sérico elevados, por lo que se somete a hemitiroidectomia izquierda con disección de glándulas paratiroideas superior e inferior izquierda y derecha. El estudio histológico reportó hiperplasia de las 3 glándulas paratiroides (información descrita por la paciente y en la historia clínica).
Pierde vínculo durante 6 años con servicio de endocrinología y hace 2 años reinicia sus consultas por presentar artralgias, pérdida de peso y disminución de la talla. Se constató persistencia de hipercalcemia y PTH elevada, por lo que se realiza tercera cirugía, con hemitiroidectomia derecha asociado a paratiroidectomía (PTX). La biopsia reportó carcinoma papilar de tiroides y adenoma paratiroideo derecho.
Es ingresada nuevamente al servicio de endocrinología por hipercalcemia y en debut de enfermedad renal crónica (ERC). Previo la administración de tres días con dieta fija en calcio y fosforo, con 1 gramo/kg de calcio y 0.8 gramo/kg de fosforo, se realizó extracción seriada de calcio (método colorimétrico-cresolftaleína complexona), fosforo (método colorimétrico-Daly y Ertingshausen -fosfóro–UV) y PTH (método inmunoensayo «ECLIA» de electro quimioluminiscencia).
En su último ingreso con los siguientes datos bioquímicos: albumina (método colorimétrico-verde bromocresol) 33 g/L, Fosforo sérico 0.73 mmol/L, Calcio sérico 3.9 mmol/l, PTH 1000 pg/dl, Calcio en orina: 11.3 mmol/L, Fosforo en orina 20.5 mmol/L (tabla I).

Tabla I. Presentación clínica, de laboratorio, radiológica, abordaje y evolución del paciente.
Abreviaturas: Ca (Calcio), P (Fósforo), PTH (Paratohormona), PTX (Paratiroidectomia), HPT (Hiperparatiroidismo), n.d. (No disponible). a Rangos de referencia: PTH sérico (15 – 65 pg/ml), Calcio sérico (2.02 – 2.6 mmol/L), Fósforo sérico (0.81 – 1.62 mmol/L). *Información obtenida de la anamnesis e historia clínica.

Figura 1. (A) Radiografía lateral de cráneo con patrón granular difuso de desmineralización. (B) Radiografía de fémur derecho con fractura de tercio medio asociado a fractura y deformidad de tercio distal.

Figura 2. (A) Gammagrafía de cuello con Tc99-MIBI sugestivo de tejido paratiroideo ectópico. (B) Captación negativa de yodo radioactivo.

Figura 3. (A) Lesión paratraqueal izquierda extirpada. Dimensiones 4.8 x 2.7 cm. Peso 6.1 gramos. (B) Tejido paratiroideo ectópico que demuestra hipercelularidad con proliferación de células oxifílicas (H&E x100). (C) Presencia de tejido paratiroideo y capsula que limita la lesión. (H&E x200).

En los estudios radiográficos se reportó: Cráneo con imagen en sal y pimienta con múltiples deformidades y fracturas en columna toraco-lumbar, extremidades superiores e inferiores. (figura 1). Por ultrasonido se detectó nefrolitiasis bilateral y en región inferior de cuello una imagen hipoecogénica de contornos mal definidos, confirmándose mediante SPECT-CT donde se precisa lesión de 30 x 21 mm en íntimo contacto con pared izquierda de la tráquea.
Se realizó exéresis de lesión radioguiada con gammagrafía con Tc99-MIBI (figura 2) confirmando tejido paratiroideo ectópico de células oxifílicas (figura 3), disminuyendo niveles de PTH en un 40% y normalización de calcio y fosforo sérico posterior a la cirugía, continuo seguimiento por consulta externa.

DISCUSIÓN

Paciente con criterios de HPT primario con predominio de manifestaciones osteomioarticulares, sin antecedentes de ERC. En la mayoría de los casos, la paratiromatosis se diagnostica en pacientes con HPT secundario debido a ERC⁽¹⁾; este caso de HPT primario asociado a paratiromatosis secundario y sin antecedentes de ERC, es extremadamente raro⁽⁷⁾ y con 20 casos descritos en las bases de datos revisadas⁽²⁾.
El hiperparatiroidismo recurrente se define como hipercalcemia con PTH sérica alta después de un período normocalcémico de al menos 6 meses, mientras que el hiperparatiroidismo persistente se define como la evidencia de recurrencia de la enfermedad dentro de los 6 meses posteriores a la primera cirugía de paratiroides^(2,3), en este caso como se describe cumple con ambos criterios.
El HPT recurrente se origina por lo general en glándulas hiperplásicas no extirpadas y en pocas ocasiones la causa puede ser un carcinoma paratiroideo, adenoma o una paratiromatosis⁽⁸⁾, en este reporte se trata de HPT recurrente secundario a paratiromatosis intervenido en tres ocasiones, lo que lo hace que se trate de un caso aún más infrecuente, actualmente se han descrito menos de 40 casos en todo el mundo^(2,5,9).
La paratiromatosis puede ser primaria cuando se asocia a neoplasia endocrina múltiple o secundaria en casos con paratiroidectomía previa debido al derrame de tejido paratiroideo durante la cirugía abierta como sucede en nuestro caso⁽¹⁰⁾. La paratiromatosis muestra una media de edad de presentación a los 47 años, con ligera predilección femenina, concordando con nuestra paciente^(2,11).
Un hallazgo incidental muy inusual fue la coexistencia con carcinoma papilar de tiroides, con solo 2 casos descritos en la literatura⁽²⁾.

CONCLUSION

Pese al avance en los estudios de imagen tanto el diagnostico como el tratamiento de los pacientes con paratiromatosis sigue siendo un reto. Es importante que se considere esta entidad sobre todo en los pacientes con HPT persistente pese a haber sido sometidos a tratamiento quirúrgico exitoso.

CONFLICTO DE INTERESES: ninguno por declarar