SZUMAN G*a,b,c, TKATCH Ja,d, AGÜERO Ma,e, ALFIERI Aa,f, BALLARINO Ca,g, BAMBERGER Eh, BATTISTONE MFa,i, BOERO La,j, CHERVIN Aa,k, DANILOWICZ Ka,j, DIEZ Sa,l, DONOSO Mf, FAINSTEIN DAY Pa,m, FURIOSO Aa,n, GARCÍA BASAVILBASO Na,o, GLEREAN Ma,m, GONZALEZ PERNAS Ma,c,j, GUITELMAN Ma,d, KATZ Da,c, LOTO MGa,p, MALLEA GIL MSa,g, MARTINEZ Ma,q, MIRAGAYA Ka,r, PIGNATTA As, SERVIDIO Ma,t, SLAVINSKY Pa,c, SOSA Sa,j, VITALE Ma,k, ROGOZINSKI Aa,n
La hipofisitis es una enfermedad poco frecuente que plantea un desafío en el diagnóstico y tratamiento de lesiones selares y disfunción hipofisaria. El objetivo de este estudio fue describir las características de un grupo de pacientes con hipofisitis primaria (HP), los métodos diagnósticos, y comparar la evolución con los diferentes tratamientos utilizados. Se realizó un estudio retrospectivo, multicéntrico, de pacientes con diagnóstico de HP atendidos entre 2007 y 2016 en 8 centros de salud de Argentina. Se evaluó presentación clínica, radiológica y bioquímica al diagnóstico y la evolución según el tratamiento recibido. Veintisiete pacientes (22 mujeres) con diagnóstico de HP fueron analizados, con una mediana de edad de 37 años. En 4/22 mujeres (18%) se relacionó con embarazo o puerperio. Los síntomas más frecuentes fueron cefalea (n=18, 67%), poliuria-polidipsia (n=14, 52%) y alteraciones visuales (n=13, 48%). En el laboratorio inicial la disfunción adenohipofisaria se presentó en 19 pacientes (70%), siendo el eje gonadal el más afectado. La conducta inicial fue expectante (CE) en 14 pacientes, cirugía de resección/descompresión en 7 e inmunosupresores en 6. Catorce pacientes tuvieron confirmación histológica, 9 resultaron hipofisitis linfocitaria, 4 hipofisitis por IgG4 y una xantomatosa. El tamaño de la lesión disminuyó en 6/14 (43%) pacientes con CE, en 5/7 (71%) con la cirugía y en 3/6 (50%) con tratamiento inmunosupresor. La mayor duración del tratamiento inmunosupresor se asoció a reducción de tamaño de la lesión. Los síntomas compresivos mejoraron en los 3 grupos, pero la diabetes insípida en ninguno. En los pacientes con diagnóstico de HP sin síntomas compresivos severos se puede adoptar una conducta expectante sin requerir tratamiento quirúrgico ni inmunosupresor. En pacientes en los cuales no hay certeza sobre el diagnóstico o tienen síntomas compresivos severos que no responden a inmunosupresores, la cirugía transesfenoidal con cirujanos de amplia experiencia es de elección.
Primary hypophysitis (PH) is a rare disease that represents a challenge among differential diagnosis and management of sellar masses. The aim of this study was to describe clinical characteristics, diagnostic criteria and different treatment outcomes in a group of patients with PH. A multicentric, retrospective study was conducted on patients with PH diagnosed between 2007 and 2016. Clinical presentation, magnetic resonance imaging findings, and endocrine function at diagnosis were recorded, as well as treatment outcomes. Twenty-seven patients (22 women, 5 men) with PH were included. Median age was 37 years old. Association with pregnancy or puerperium was found in 4/22 women (18%). The most frequent symptoms were headache (n=18, 67%), polyuria-polydipsia (n=14, 52%) and visual disturbance (n=13, 48%). At diagnosis, anterior pituitary deficiency was present in 19 (70%) patients, being hypogonadotrophic hypogonadism the most frequent manifestation. Symmetric lesion (n=22, 81%), homogeneous enhancement (n=21, 78%) and pituitary stalk thickening (n=19, 70%) were the most frequent radiological findings. Fourteen patients did not receive any treatment for mass reduction (“wait and see” group), 7 underwent surgery for mass reduction or resection, and 6 were treated with immunosuppression therapy. Among the 14 patients with histopathological diagnosis, 9 were lymphocytic hypophysitis, 4 had IgG4 related hypophysitis and 1 xanthomatous hypophysitis. Thirteen patients were diagnosed by established clinical criteria. Mass reduction was observed in 6/14 (43%) patients of “wait and see group”, 5/7 (71%) patients who underwent surgery and 3/6 (50%) patients with immunosuppression therapy. Longer immunosuppression therapy was associated with mass reduction. Compressive symptoms (headaches and visual disturbances) showed improvement in the 3 groups, while diabetes insipidus did not resolve in any patient. Treatment had modest effect on anterior pituitary function. PH is an increasingly recognized diagnosis that should be suspected in patients with pituitary masses. In patients without severe headaches or visual disturbances at diagnosis, a “wait and see” approach can be adopted. If PH diagnosis is uncertain or compressive symptoms are refractory to immunosuppression, transsphenoidal surgery performed by experienced pituitary neurosurgeons is indicated.