REVISTA ARGENTINA DE ENDOCRINOLOGÍA Y METABOLISMO
PENT M V1*, LASAVE L2, ALBRECHT A3, BAUDINO A4
El ganglioneuroma (Gn) es una neoplasia benigna, rara, derivada de la cresta neural, compuesta de células ganglionares maduras y células de Schwann. Solo una pequeña proporción de Gn se origina en la médula suprarrenal, siendo esta localización más frecuente en niños y adultos jóvenes. Hemos encontrado menos de 30 publicaciones reportadas en la literatura. Presentamos el caso de una paciente femenina de 37 años de edad, con dolor intermitente en fosa renal izquierda y flanco ipsilateral de 5 meses de evolución, sin otros síntomas acompañantes. Se realizó ecografía abdominal, tomografía axial computada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMI) abdomino pélvica, en las cuales se identificó formación expansiva solida, de 85 x 58 x 74 mm, de contornos definidos, adyacente a riñón izquierdo. Las características por imagen no permitieron descartar lesión benigna. Se realizó perfil hormonal completo para despistaje de funcionalidad. Dadas las características imagenológicas y el tamaño de la lesión, se decide tratamiento quirúrgico, considerando a feocromocitoma silente como principal diagnóstico presuntivo pre quirúrgico. La evolución postoperatoria fue excelente. Al examen microscópico, se observa proliferación nodular, de bordes delimitados, formado por células fusadas, con núcleos bipolares y citoplasmas elongados con aisladas células ganglionares. En la inmunomarcación presenta aisladas células ganglionares positivas para Cromogranina A y Sinaptofisina, proteína S100 positivo difuso, hallazgos consistentes con ganglioneuroma suprarrenal. El hallazgo de una masa suprarrenal en paciente joven, sin síntomas específicos, con características no sugestivas de adenoma, debe considerar el diagnostico de ganglioneuroma como parte de las lesiones incidentales adrenales y destacamos la importancia del diagnostico diferencial con feocromocitoma y carcinoma adrenal ya que comparten similares características imagenológicas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, con pronóstico excelente en la mayoría de los casos.
Ganglioneuroma (Gn) is a rare, benign neoplasia derived from the neural crest made of mature ganglionar and Schwann cells. Only a small proportion of Gn is originated in the adrenal medulla, being more frequent in children and young adults. We have found a few publications in the literature. We present the case of a 37-year-old woman with an intermittent pain in left renal fossa and ipsilateral flank of five-month progression, without other symptoms. The abdominal ultrasound, tomography and MRI, informed an expansive solid mass, measuring 85 x 58 x 74 mm, with-well defined limits, adjacent to the left kidney. Hormonal profile was negative. A laparoscopic left adrenalectomy was performed. The tumor was fully resected with excellent post surgical prognosis. The histology report described a stroma composed of nodular proliferation, fused cells with bipolar nuclei, elongated cytoplasm and isolated ganglionar cells. The inmunohistochemical study informed posivity to Chromogranin and synaptophisyn, S100 diffuse positive, consistent with adrenal ganglioneuroma. The finding of an adrenal mass in a young patient, without specific symptoms, with atypical imaging features, must consider the diagnosis of ganglioneuroma as part of the study of adrenal incidentalomas, also because these tumors share similar imagenologic features with feocromocitoma and adrenal carcinoma. The treatment of choice is complete resection, with excellent prognosis in most cases.