La lipomatosis pancreática (LP) es una entidad clínica poco frecuente caracterizada por acumulación de grasa en el parénquima pancreático. Su incidencia aún se desconoce, existiendo diversos factores de riesgo como la obesidad, edad, fibrosis quística, hemocromatosis y desnutrición, que se han propuesto como posibles causas desencadenantes. Múltiples hipótesis sugieren que la precipitación de adipocitos tanto en las células acinares como en los islotes pancreáticos conducen a disfunción de estos por lipotoxicidad, término que se ha definido como la exposición prolongada de dichas células a concentraciones elevadas de ácidos grasos libres, no obstante, la patogénesis de la lipomatosis pancreática aún se desconoce. La consiguiente falla en la función de dichas células se ha visto asociada con el desarrollo de diabetes mellitus, pancreatitis aguda, carcinoma pancreático, entre otros. Actualmente se desconoce el tratamiento farmacológico de dicha entidad, sin embargo, la intervención temprana enfocada en los factores de riesgo podría ser de utilidad.